腭隐裂
和唇隐裂一样,上腭也可能有最轻微的裂法,称作腭隐裂或隐性腭裂。唇隐裂做唇裂修复中有不少争议,同样的,腭隐裂的处理也和正式的腭裂不同。
之所以被称为隐裂,主要是裂隙不明显。教科书上提到有三个症状:1.悬壅垂分叉,2.软腭中线组织较薄,3.硬腭后缘正中有三角形骨质缺损。三项中第三项是一定有的症状,可是往往要用手指触摸才能确定。另外两项都不一定明显,,所以诊断上有一定的难度。
之所以被称为隐裂,主要是裂隙不明显。教科书上提到有三个症状:1.悬壅垂分叉,2.软腭中线组织较薄,3.硬腭后缘正中有三角形骨质缺损。三项中第三项是一定有的症状,可是往往要用手指触摸才能确定。另外两项都不一定明显,,所以诊断上有一定的难度。
腭隐裂之所以特殊,主要是因为缺损轻微,常常会被父母甚至儿科医师忽略。直到年龄较大,因为上腭功能异常造成明显的语音问题时才来就医,错过了手术的黄金时期。可是回溯病史,宝宝刚出生开始喂奶时,往往有鼻腔溢奶的症状。如果稍有警觉,应该可以注意到宝宝有所异常。
腭隐裂因为组织缺损或肌肉偏移的情况并不像正式的腭裂那么明显,所以功能的障碍也每个宝宝都有所不同。功能的障碍与软腭的形态之间也并无相关,有的宝宝软腭中线组织欠缺严重,发音却还是清晰。有的宝宝软腭外形几乎与常人无异,发音却非常不清楚。手术与否,是取决于宝宝的发音而非软腭的形态。
既然由宝宝的发音来决定手术与否,手术的年龄就不是一般腭裂的9~15个月了,因为这时即使是正常宝宝的发音也还不清楚。正确的作法是从宝宝约一岁半开始做定期的语言评估。不同的音需要不同的软腭功能,会在不同的年龄发展出来,如果定期评估显示某个阶段应该发清楚的音一直发不出,或是宝宝发音时有明显的鼻部漏气(鼻音过重)的情况,宝宝才应该接受手术。
手术的重点在于重建软腭的功能,也就是恢复偏移的肌肉的正确的走向。即使上腭原本没有正式裂开,手术时也需要切开上腭寻找与发音有关的肌肉并将其复位。既然有切口,术后就有伤口裂开甚至腭瘘的风险。腭瘘往往无法得到家长谅解,(因为原本上腭并未正式裂开),可是这项风险确实存在。
至于手术的术式,早年的医学论文都建议使用咽后壁瓣来做修复,可是术后会有严重的呼吸道阻塞的问题与睡眠障碍。我在1996年在美国整形外科医学会杂志上发表使用双反向Z整形(Furlow式腭修复术)来修复腭隐裂,避免了咽后壁瓣术后产生的问题 (Plast. Reconstr. Surg. 97(6): 1136, 1996)。这是全世界第一篇报告。目前Furlow式腭修复术已经是腭隐裂的标准术式。我们经过多年研究,对于使用Furlow式腭修复术来修复腭隐裂,已经更有经验,并且发展出一些预测手术成败的指标。这项研究发表在今年一月的美国整形外科医学会杂志上(Plast Reconstr Surg 137(1):135e-141e, 2016)。